Objetivos: Estudar retrospectivamente 18 casos de pacientes com adamantinoma de ossos longos, todos localizados na tíbia; ressaltar a importância da biópsia e a correlação com métodos de imagem para diagnóstico diferencial com osteofibrodisplasia e displasia fibrosa; tecer considerações sobre a natureza do adamantinoma de ossos longos, cujo nome deve-se à analogia histológica com o adamanadamantinoma (ameloblastoma) da mandíbula.
Métodos: Foram analisados o quadro clínico, imagens e exames anatomopatológicos complementados com imunohistoquímica e a evolução dos pacientes. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico, 17 com “tibialização” da fíbula e os demais com amputação.
Resultados: A evolução pós-cirúrgica mostrouse imprevisível e não relacionada com os aspectos clínicos ou histopatológicos. Dois pacientes evoluíram com metástases pulmonares e morreram. Seis não tiveram recidivas ou metástases e estão clinicamente curados. Os demais, após alta hospitalar não retornaram à consulta. Conclusões: Trata-se de rara neoplasia constituída por estruturas epiteliais e mesenquimais que devem ser diagnosticadas com precisão, antes de qualquer procedimento. O tratamento é cirúrgico com ressecção do tumor com boa margem oncológica. O comportamento biológico é variável e imprevisível.
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